Surgical management of polycystic liver disease
摘要
成年多囊肝疾病(PCLD ) 是通常与正染色体的主导的 polycystic 疾病(ADPKD ) 联系的一个正染色体的主导的条件。然而在最后十年，有没有伴随物 ADPKD，产生的正染色体的主导的 PCLD 的一种不同形式，这被认出了。致病的早知识与 ADPKD 在病人从肝的包囊的学习被获得。在在作为胆汁的 microhamartomas 或 von Meyenburg 建筑群被知道的膀胱的肝的膨胀的胚胎开始结果以后的胆汁管增生。进一步的膨胀从细胞的增长和液体分泌物产生进这些包囊。有一个变量， PCLD 的表明的广谱。尽管 PCLD 最经常是无征状的，巨大的肝肿大能导致停用腹的疼痛，早饱足，坚持的恶心，呼吸困难，腹水，胆汁的阻塞，和更低的身体浮肿的症状。PCLD 的复杂并发症包括包囊破裂和包囊感染。另外，有联系医药问题，特别 intracranial 和瓣膜的心脏病，临床医生们需要它知道并且与 PCLD 在病人评估。在无征状的病人，没有治疗为 PCLD 被显示。在征兆的病人，外科的治疗是为每个病人定制到疾病的程度的治疗的支柱。管理选择包括包囊渴望和硬化， open 或 laparoscopic 开窗术，有开窗术的肝切除术，和肝移植。包括技术，结果，和复杂并发症率，讨论 PCLD 的治疗的外科的文学在这评论被总结。
引用本文（GB/T 7714）
Róbert, Russell, Wright, 等. Surgical management of polycystic liver disease[J]. Acta Scientiarum Naturalium Universitatis Sunyatseni, 2007.
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